Natrijum alfa-ketoizokaproat CAS:4502-00-5 Proizvođač Dobavljač

Natrijum alfa-ketoizokaproat je metabolit leucina za koji je poznato da indukuje lučenje inzulina iz β ćelija pankreasa. Utvrđeno je da enteralna infuzija aα-ketoizokaproata ublažava endotoksemično stanje. Dobivena ketonska tijela dobijena njegovom konverzijom mogu poslužiti kao izvor energije. Akumulacija α-ketoizokaproinske kiseline karakterizira se ketoacidurijom razgranatog lanca, koja je uzrokovana nedostatkom aktivnosti L-2-ketokiselina dehidrogenaze razgranatog lanca. α-ketoizokaproinska kiselina uzrokuje disocijaciju u reakciji oksidativne fosforilacije i djeluje kao metabolički inhibitor α-ketoglutarat dehidrogenaze. Na taj način dovodi do defekta u mitohondrijskoj homeostazi, što se opaža kod ketoacidurije razgranatog lanca.